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乙型血友病是由于体内缺乏凝血九因子而造成的凝血障碍性疾病。该病是一种遗传性疾病,患病者以男性为主,以自发性或创伤相关的出血为特征,出血部位主要在关节、软组织和肌肉。据介绍,目前全国登记在册的血友病患者有9804人,但实际患者远不止此数量,其中乙型血友病患者约占15%~20%。
大多数乙型血友病患者的发病年龄(第一次出血的年龄)为孩童时期,尽早给予患者及时治疗非常重要,可尽量避免反复出血造成关节功能损害等问题,提高患者的生活质量。
目前尚无针对乙型血友病的根治方法,只能通过在患者出血时及时使用凝血九因子来达到止血的目的,或者规律性使用凝血九因子来预防出血。延误治疗或治疗不足会引起各种并发症,包括关节病、滑膜炎、关节畸形和功能障碍。另外,更严重的出血,尤其是颅内出血可能导致死亡。
受多种因素影响,乙型血友病患者唯一治疗药物凝血酶原复合物于去年底在全国范围内出现短缺,部分地方甚至断药。为帮助缓解我国乙型血友病患者用药的燃眉之急,辉瑞公司日前向中国医学科学院血液病医院捐赠200万单位凝血九因子药物BeneFIX,并由该医院统一发放给包括广州南方医院在内的全国九家血友病治疗中心。(胡菁 吕莹莹)
胡菁、 吕莹莹
作者:胡菁 吕莹莹