云南4岁女童身患罕见娃娃鱼病全世界不足百例_新闻台

　　中新网昆明4月11日电(金珮珮) 来自西双版纳州的四岁女孩玉班合3月27日在昆明市儿童医院被查出患有恶性蝾螈肿瘤，这是一种极为罕见的肿瘤疾病，全国患病数仅17例，这也是在云南首例恶性蝾螈肿瘤。10日，玉班合在昆明市儿童医院接受碘离子植入肿瘤手术。

　　班合的家住在西双版纳州勐海县勐遮镇曼国村，自3月10日发现她的腹部有一块硬硬的东西后，班合的父母便带她辗转多家医院检查，而让班合父母难过的是这些医院均无法确诊班合的病。3月27日，在昆明市儿童医院主治医生给班合做了切片手术后，最终确诊为恶性蝾螈肿瘤。10日，班合在昆明市儿童医院接受碘离子植入肿瘤手术，手术顺利进行。

　　11日，记者来到昆明市儿童医院普外科6楼病房，也许是因为手术没有进食的原因，小小的玉班合依偎在父亲的怀里大口吃着玉米，大大的眼睛注视着记者，有的全是无暇的童真。此时，护士正好来取体温表，孩子体温一切正常。

　　小班合的父亲岩依班告诉记者：“昨天下午的手术很顺利，孩子吃饭睡觉也都正常，现在就要看药物反映了，我和他妈妈晚上一个人睡床上一个人睡地上守着孩子，怕她疼。”

　　根据玉班合的病情，医生建议岩依班给孩子做化疗，但是岩依班表示并不想给孩子做化疗，他说：“做化疗会有很多副作用，别说孩子，成人都会受不了的。我不想看班合受罪。但我们也会根据孩子身体的承受能力、化疗治愈情况和家人一起商议后最终做出决定。”

　　恶性蝾螈瘤是一种极为罕见的高度恶性肿瘤，因其组织结构与蝾螈(俗称娃娃鱼)相似而得名。据相关文献报道，全世界范围内至今报道不足100例，国内报道仅17例，该肿瘤以早期手术切除为主要治疗手段，但术后容易出现局部复发或远处转移，对单纯化疗或放疗疗效差，常因全身多发转移导致死亡。一般而言，这种肿瘤从被发现到死亡一般不超过10年。

　　“因为肿块被腹腔动脉血管包裹着，还压着左肾，手术风险极大，况且班合的肿瘤已经是二三期以上了，因此不能采取切除手术。而对于玉班合手术后的病情目前只能观察。根据现有手段，除了碘粒子植入，我们医生建议治疗还是以化疗为主。”玉班合的主治医生白强说道。

　　昆明市儿童医院普外科董主任介绍，玉班合的肿瘤非常罕见，属于罕见病的一种，目前世界上无成熟的治疗方案提供。国内临床治疗以手术切除为主，辅以放疗、化疗。但常常由于术后肿瘤残留、且肿瘤恶性程度高对化疗、放疗敏感度差，而易出现复发或远处转移，患者5年生存率仅为12%～26%。目前医院也只能尽力尝试为孩子提供更有效的治疗方案。

　　罕见病又称“孤儿病”，是指盛行率低、少见的疾病，但世界各国对于罕见疾病的定义不尽相同，世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65%～1%之间的疾病或病变。

　　2012年2月28日，云南省疾病资讯网发布，中国各类罕见病患者超过1000万人。与之相比，为罕见病患者提供服务的民间组织却非常少。有资料显示，全国范围内活跃的罕见病组织不超过20家，它们大多由罕见病患者发起，专注于某一个病种，参与者也以患者为主，更像是自救、互助型组织。无专职工作人员、无组织构架、无资金来源是目前这个群体面临的主要问题。

　　最后，岩依班对记者说：“我现在只希望让孩子生命的时间延续的再长一点，毕竟把她带到这个世界上不容易，作为父母，我们想让她多看看这个世界的美好，多体会一点人生。”